Surdités héréditaires : quand oreille et cerveau auditif sont tous deux touchés
Des chercheurs de l'Institut Pasteur, de l'Inserm, du Collège de France et de l'Université Pierre et Marie Curie viennent de montrer que des mutations dans trois gènes responsables de la maladie de Usher - syndrôme héréditaire de surdité-cécité - affectent non seulement le fonctionnement de l'oreille, plus précisémment des cellules sensorielles de la cochlée, mais également le développement du cortex auditif. Leur découverte pourrait expliquer pourquoi, même après la pose d'un implant cochléaire, un dispositif acoustico-électrique permettant de court-circuiter leur cochlée défectueuse, certains patients rencontrent encore des difficultés de compréhension de la parole. Ces travaux font l'objet d'une publication cette semaine dans Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA . Dans la plupart des cas de surdité humaine d'origine génétique, l'atteinte de l'organe sensoriel de l'audition, la cochlée, rend pleinement compte du déficit auditif des patients. Nombre de ces formes ont pour cible la touffe ciliaire, l'antenne de réception du son des cellules sensorielles auditives. La pose d'un implant cochléaire, stimulant directement le nerf auditif et permettant ainsi de s'affranchir de l'étape du traitement du son par la cochlée, restaure une audition satisfaisante. Pourtant, dans certains cas, les patients conservent malgré tout des difficultés anormales de compréhension du langage parlé.
